Синдром Кушинга

hvoroba-kushingaДва лікаря майже одночасно — невролог Микола Михайлович Іценко (1889-1954) у 1924 році та Гарві Вільямс Кушинг (1869-1939) у 1932 році описали синдром, найбільш характерними проявами якого були: збільшення маси тіла, переважно за рахунок верхньої частини тулуба; «місяцеподібне» обличчя, його багрово-ціанотичний колір; «мармуровий» судинний малюнок шкіри; у жінок надлишковий ріст волосся за чоловічим типом, на обличчі, тулубі, стегнах, плечах; підвищений артеріальний тиск (гіпертонія); підвищений рівень глюкози в крові (цукровий діабет); потоншення кісток (остеопороз); депресія та складність ясно мислити.

Роботи М.М. Іценка були опубліковані в журналах, які не мали значного поширення і не булі відомі за кордоном. На той час цей синдром отримав в нашій країні назву синдром Іценко-Кушинга. В сучасних виданнях частіше зустрічається назва синдром Кушинга.

Синдром Кушинга — це хвороба, за якої відбуваються зміни фізичного та психічного стану організму внаслідок тривалого надлишку в крові глюкокортикостероїдів — гормонів надниркових залоз (надниркові залози — це ендокринні органи, розташовані над нирками). Основний глюкокортикостероїд, який утворюється в організмі людини, — гормон кортизол.

У нормі кортизол контролює відповідь на стрес, рівень артеріального тиску і стан серцево-судинної системи, стан імунної системи, перетворення жирів, вуглеводів та білків на енергію. Для кортизолу характерний добовий ритм секреції: максимальна концентрація відзначається в ранковій, а мінімальна концентрація — у вечірні години.

Відповідно до причин, що викликають синдром Кушинга, відокремлюють два основні типи: екзогенний (що виникає внаслідок дії зовнішніх чинників) та ендогенний (зумовлений чинниками, які виникають у самому організмі). В обох випадках симптоми хвороби однакові, різниця полягає лише в тому, чим вони викликані.

Найчастіше екзогенний синдром Кушинга виникає в людей, які приймають медикаменти, що містять глюкокортикостероїди (наприклад, преднізолон, гідрокортизон, декаметазон тошо). Ці препарати використовують для лікування цілої низки хвороб (бронхіальної астми, ревматоїдного артриту тощо). Їх також призначають з метою пригнічення імунної системи після трансплантації органів. Цей тип синдрому Кушинга може бути тимчасовим та усуватись після припинення вживання медикаментів.

Ендогенний синдром Кушинга виникає, коли надниркові залози продукують забагато кортизолу, і трапляється нечасто. Зазвичай він розвивається повільно, тому деколи виникають труднощі в його діагностиці. Такий тип синдрому Кушинга найчастіше виникає внаслідок гормонопродукуючих пухлин надниркових залоз або гіпофізу (залоза, яка розташована в основі мозку). У надниркових залозах пухлина продукує надлишок кортизолу: у дорослих пухлини зазвичай доброякісні, проте в дітей значно вища частота злоякісних гормонально активних пухлин. Якщо пухлина розташована в гіпофізі, то такий стан часто називають не синдромом, а хворобою Кушинга. Інколи виникають негіпофізарні пухлини (зазвичай у легенях), які теж продукують надлишок адренокортикотропного гормону і призводять до синдрому Кушинга.

Для діагностики синдрому Кушинга зазвичай використовують 3 основні тести. Один з найчутливіших тестів — вимір кортизолу в слині між 23.00 та 24.00 годинами. Зразок слини збирають у пластиковий контейнер і відправляють на аналіз до лабораторії. У людей з синдромом Кушинга в цей час відзначають високий вміст кортизолу.

Лікування синдрому Кушинга залежить від причини, яка його викликала. Екзогенний синдром Кушинга усувається у пацієнта після припинення стероїдних медикаментів. І лише лікар визначає, коли можна зменшити й навіть припинити вживання цих ліків.

У разі ендогенного синдрому Кушинга майже завжди потрібне оперативне видалення пухлини, що спричиняє підвищення рівня кортизолу.

Література:

  1. Praw S.S. Болезнь Кушинга: обзор методов диагностики и новые подходы к лечению / S.S. Praw, A.P. Heaney // Діабет. Ожиріння. Метаболічний синдром. — 2013. — № 5. — С. 62-71.
  2. Кирилюк М.Л. Диагностика и лечение гипофизарного синдрома Кушинга // Міжнародний ендокринологічний журнал. — 2014. — № 6. — С. 182-193.
  3. Кузнецов Н.С. Актуальность и перспективные направления изучения проблемы субклинического синдрома Кушинга [Электронный ресурс] / Н.С. Кузнецов, Н.В. Латкина, Ю.А. Каминарская // Эндокринная хирургия. — 2016. — Т. 10, № 1. — С. 13-22.
  4. Наримова Г.Дж. Оценка качества жизни больных с синдромом Кушинга при хирургическом и консервативном лечении / Г. Дж. Наримова, Х.Р. Мадаминова // Міжнародний ендокринологічний журнал. — 2017. — Том 13, N 2. — С. 55-61.
  5. Рибако С.Й. Про історію хвороби Іценка-Кушинга // Клінічна ендокринологія та ендокринна хірургія. — 2014. — № 2. — С. 76-82.
  6. Рыкова О.В. Междисциплинарная проблема: синдром Кушинга: (обзор руководства по диагностике синдрома Кушинга «The diagnosis of Cuching’s syndrome: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline») / О. В. Рыкова // Здоровье женщины. — 2016. — N 5. — С. 143-146.
  7. Синдром Кушинга: інформаційний бюлетень для хворих // Український журнал дитячої ендокринології. — 2014. — N 3. — С. 75-76.
  8. Хижняк О.О. Современные подходы к терапии болезни Иценко-Кушинга (обзор литературы) / О.О. Хижняк, М.Р. Микитюк // Проблеми ендокринної патології. — 2014. — № 2. — С. 71-77.