Що таке синдром Кавасакі та чим він небезпечний

dsesvitnij-den-rozpovcyudzhennya-znan-pro-autyzm

Синдром Кавасакі нечасто зустрічається у нашій країні, але знання його проявів та вміння своєчасно поставити діагноз дуже важливі для педіатрів, так як саме це захворювання є однією з причин гострих серцево-судинних ускладнень і раптової смерті у дітей.

Хвороба Кавасакі (синдром слизово-шкірних лімфатичних вузлів) – це системне захворювання з гострим перебігом, що характеризується морфологічно переважним ураженням середніх та дрібних артерій, з розвитком деструктивно-проліферативного васкуліту, а клінічно – лихоманкою, змінами слизових оболонок, шкіри, лімфатичних вузлів, можливим ураженням коронарних та інших вісцеральних артерій.

Синдром Кавасакі переважно спостерігається у дітей у віці до 5 років (80-85%), 2-3 % припадає на дітей старших 5-річного віку, а пік захворюваності – на вік 1-2 роки. Разом з тим, випадки захворювання дітей більш старшого віку та навіть підлітків не казуїстичні. Зустрічаються одиничні випадки захворювання хворобою Кавасакі у дорослих.

Етіологія синдрому Кавасакі  до сьогоднішнього дня  остаточно не встановлена. Автори багаточисельних епідеміологічних та імунологічних досліджень схиляються до того, що найбільш вірогідним причинним фактором може служити інфекційний агент, аутоімунні механізми розвитку та генетична схильність. Патоморфологічна картина  синдрому Кавасакі проявляється  некротизуючим васкулітом з переважаючим ураженням судин коронарного русла, при цьому в запальний процес можуть втягуватися всі шари судинної стінки.

Згідно багаточисельних досліджень, вірогідність ураження коронарних артерій напряму залежить від терміну встановлення правильного діагнозу та початку лікування. Рання діагностика синдрому Кавасакі важлива саме з позиції запобігання довготривалих ускладнень цього гострого захворювання. Своєчасній діагностиці хвороби Кавасакі перешкоджає велика кількість клінічних масок захворювання (в першу чергу інфекційних), наявність нетипових форм, а також недостатня настороженість лікарів відносно цього захворювання в процесі курації тривалої лихоманки у дитини. Можливо, саме низька інформованість лікарського співтовариства про основні діагностичні критерії захворювання являється головною причиною гіподіагностики синдрому Кавасакі.

Специфічних тестів для хвороби Кавасакі не існує, діагноз формується з урахуванням комбінації клінічних критеріїв, обов’язковим з яких є лихоманка,  та лабораторних показників.

Сьогодні синдром Кавасакі став ведучою причиною появи набутих захворювань серця у дітей, залишивши позаду таке широко відоме, але в останні десятиріччя рідкісне захворювання, як гостра ревматична лихоманка. Ураження судин коронарного русла, характерне для синдрому Кавасакі, може зберігатися довгий час, призводячи до розвитку ішемічної хвороби серця, у тому числі і до інфаркту міокарда.

При хворобі Кавасакі уражається дихальна система (розвиваються інтерстиційні інфільтративні зміни в легенях), кістково-м’язова система (розвиваються артрит, артралгія), шлунково-кишковий тракт (спостерігаються  блювання, діарея, біль у животі, гепатит, водянка жовчного міхура), центральна нервова система (розвиваються асептичний менінгіт, сенсоневральна глухота, параліч лицьового нерва), сечостатева система (спостерігається меатит). Можливі еритематозні прояви, набряк у місці проведення БЦЖ, ретрофарингеальна флегмона,  передній увеїт, у паховій ділянці – висипка та лущення. Уражаються не лише коронарні судини – спостерігаються міокардит, перикардит, клапанна регургітація, шок, розширення кореня аорти.

Ураження серцево-судинної системи зустрічається в 12-50% випадків і може протікати в різних клінічних варіантах.  Найбільш типовий прояв синдрому Кавасакі – це ураження коронарних судин (коронарит) у вигляді їх дилатації на фоні перебігу  в них запальних процесів. Дилатаційні зміни формуються, починаючи з 7-10 дня захворювання, саме цей термін важливий для  ранньої  діагностики захворювання.

Важливо відмітити, що велика кількість симптомів захворювання, що виникають неодночасно, а послідовно один за одним, можуть створювати у лікуючого лікаря  відчуття клінічного хаосу. Уникнути цього допомагає поняття про циклічність протікання синдрому Кавасакі, що включає три стадії, для кожної з яких характерна своя сукупність симптомів: гостра гарячкова стадія, що тягнеться 1-2  тижні (інколи до 4-5 тижнів); підгостра стадія – 3-5 тижнів; виздоровлення – через 6-10 тижнів від початку хвороби.

Необхідно також враховувати велику кількість інфекційних та неінфекційних захворювань, клінічні прояви яких можуть бути схожими на синдром Кавасакі (наприклад: ентеровірусна, герпетична інфекція, кір, червінка, геморагічна лихоманка, паразитози, гостра ревматична лихоманка, системні васкуліти іншої етіології, лейкоз, туберкульоз, неопластичні процеси). Окремою проблемою є  діагностика неповної форми хвороби Кавасакі, при якій частіше формується ураження коронарного русла і частіше спостерігається рецидив захворювання.

Основна мета терапії хвороби Кавасакі – усунення клінічних проявів, зменшення запалення у стінці коронарної артерії, попередження розвитку тромбозу, нормалізація лабораторних показників,  запобігання загрозливих для життя станів (формування та розрив судинних аневризм), а також відновлення якості життя у відповідності до віку, попередження ішемії та інфаркту міокарда.

Своєчасно встановлений діагноз і ранній початок специфічної терапії хвороби Кавасакі знижують ризик ускладнень, розвитку серцево-судинної патології  і є запорукою сприятливого результату лікування.

Список літератури:

  1. Бережний, В.В. Хвороба Кавасакі у дітей. Особливості діагностики та лікування (лекція) / В.В. Бережний, Х.М. Совтус, Ю.І. Бондарець // Современная педиатрия. – 2017. – №3. – С. 38-44.
  2. Коренюк, Е.С. Особенности  течения болезни Кавасаки у детей раннего возраста / Е.С. Коренюк, Н.Н. Крамаренко, С.Г. Иванусь // Здоровье ребенка. – 2019. – №6. – С. 17-22.
  3. Бережний, В.В. Сучасні методи лікування резистентних до внутрішньовенних імуноглобулінів пацієнтів з діагнозом «Хвороба Кавасакі» (огляд літератури) / В.В. Бережний, Х.М. Совтус, Ю.І. Бондарець // Современная педиатрия. – 2017. – №6. – С. 120-123.
  4. Хвороба Кавасакі: особливості клінічної симптоматики та лікування / Муквіч О.М. [ та ін..]  // Современная педиатрия. – 2017. – №5. – С. 137-140.
  5. Болезнь Кавасаки у взрослого европейца /В. Стоцкая [та ін..] // Клиническая медицина. – 2009. – №7. – С. 63-66.
  6. Хвороба Кавасакі у дітей м. Києва. Аналіз 23 випадків / Ю.С. Степановський [та ін..] // Современная педиатрия. – 2018. – №1. – С. 116-123.